以肺炎首发的妊娠相关噬血性淋巴组织细胞增生症一例

患者,女,34岁,因“发热伴咳嗽4日”于2020年12月1日入院。患者于4日前无明显诱因出现发热,最高体温39.0℃,伴畏寒、咳嗽,并按“感冒”自行应用布洛芬颗粒等对症治疗,在院外静脉滴注2日抗生素病情未见好转(具体不详),为求进一步诊治来我院就诊。既往史无特殊。妊娠史:已婚,有1次自然分娩史,无流产史;本次妊娠6周,末次月经时间2020年10月15日。体格检查:T 38.4℃,P 116次/min,Bp 115/78 mmHg,结膜略苍白,巩膜无黄染,胸骨无明显压痛。双肺呼吸音粗,双下肺可闻及湿啰音,心脏体格检查未见明显异常,腹软,肝脏肋下未触及,脾脏肿大,肋下2 cm可触及。

以噬血细胞性淋巴组织细胞增多症为首发表现非霍奇金淋巴瘤患者的临床分析并文献复习

目的探讨以噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)为首发表现的非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者的临床特征及预后,并且进行相关文献复习。方法选择2018年10月至2021年1月,于黑龙江省医院收治的5例以HLH为首发表现的NHL患者为研究对象,并根据患者入院时间,将其依次编号为患者1~5。患者年龄为63~81岁;男性患者为2例,女性为3例。采用回顾性研究方法,收集本组患者的临床病例资料,包括临床特征和HLH相关实验室检查结果、治疗方案及预后等。并以"噬血细胞综合征""噬血细胞性淋巴组织细胞增生症""淋巴瘤""首发""hemophagocytic syndrome""hemophagocytic lymphohistiocytosis""lymphoma""first manifestation"为中、英文关键词,在中国知网(CNKI)数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中,检索以HLH为首发表现NHL相关文献,并且进行文献复习。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①临床特征:5例患者均继发于NHL,其中T细胞NHL(T-NHL)和B细胞NHL(B-NHL)分别为3和2例;均以持续发热就诊,并伴淋巴结和脾大,2例伴肝大。②实验室检查结果:5例患者均伴血细胞减少和骨髓噬血现象,以及sCD25水平升高;血清铁蛋白(SF)水平>500μg/L者为3例,高甘油三酯血症(HTG)和自然杀伤(NK)细胞活性减低者各为2例,低纤维蛋白原血症者仅为1例。③治疗及转归:3例T-NHL患者未接受系统治疗,均于1个月内死亡;2例B-NHL患者分别经地塞米松(Dex)+依托泊苷(VP16)或R-CHOPE(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+地塞米松+依托泊苷)方案和Dex+VP16或COPE(环磷酰胺+长春新碱+地塞米松+依托泊苷)方案治疗后,达到完全缓解(CR)和部分缓解(PR)。④文献复习结果:根据本研究文献检索策略及筛选标准,共计纳入3篇相关文献,涉及4例以HLH为首发表现的NHL患者,其中弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者为2例,B-NHL为1例,NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL)为1例。3例B-NHL患者主要接受Dex+VP16或R-CHOP±E(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+地塞米松±依托泊苷)方案治疗后,2例DLBCL患者获得CR,1例B-NHL患者达到PR。1例NKTCL患者经多种方案治疗后,疗效不佳,最终死亡。结论以HLH为首发表现的NHL患者通常预后较差。其中,B-NHL患者主要以R-CHOP±E方案治疗,预后相对较好。

成功抢先性治疗重症噬血细胞综合征并发肺炎1例

1临床资料患者女性,37岁,因“发热2天,加重伴意识障碍6小时”于2020年12月19日入住黑龙江省医院感染科。该患于2天前无明显诱因出现发热,最高体温40℃,伴有畏寒、咳嗽,并按“感冒”自行应用抗病毒口服液及布洛芬颗粒等对症治疗,病情未见好转,并于6 h前出现意识模糊及胡言乱语入院。既往史:抑郁症病史,间断服用抗抑郁药物(具体不详)。家族中无类似疾病。入院查体:体温39.3℃,脉搏110次/分,血压120/70 mmHg,结膜略苍白,巩膜无黄染,周身皮肤发黑,胸骨无明显压痛。

以泽布替尼和利妥昔单抗为基础联合化疗治疗伴复杂核型及TP53基因突变的CD5阳性弥漫大B细胞淋巴瘤并发噬血细胞综合征1例并文献复习

目的探讨以泽布替尼和利妥昔单抗为基础联合化疗治疗伴复杂核型及TP53基因突变CD5阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(CD5^(+)DLBCL)并发噬血细胞综合征患者的效果。方法回顾性分析黑龙江省医院2021年8月收治的1例伴复杂核型及TP53基因突变CD5^(+)DLBCL并发噬血细胞综合征患者的临床资料,使用以泽布替尼和利妥昔单抗为基础联合化疗方案治疗,并对相关文献进行复习。结果该患者结合病史、骨髓穿刺、流式细胞术等检查确诊为双表达、非生发中心B细胞型DLBCLⅣB期并发噬血细胞综合征。接受4个周期以泽布替尼和利妥昔单抗为基础联合化疗方案治疗后,复查骨髓及彩色超声、CT提示完全缓解,染色体核型、基因突变、流式分析结果均转阴,疗效评价为完全缓解;8个周期后复查PET-CT仍提示完全缓解。后续给予来那度胺维持治疗,至2022年4月无进展生存10个月。结论在二代测序技术指导下,应用以泽布替尼和利妥昔单抗为基础联合化疗方案治疗可改善CD5^(+)DLBCL患者预后并延长生存期。

成人噬血细胞综合征26例临床分析

目的分析噬血性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)病因、发病机制及诊治。方法回顾性分析2016年1月~2022年1月黑龙江省医院26例成人HLH患者的临床资料,分析病因构成、临床特征、实验室结果、治疗反应及临床转归。结果26例成人HLH患者中淋巴瘤相关性8例,感染相关性8例(其中6例为EB病毒相关性),风湿免疫相关性5例。在临床及实验室检查方面,26例患者均有发热;肝肿大2例,占7.7%;脾肿大17例,占88.5%;淋巴结肿大14例,占73.1%;皮肤损害5例,占19.2%。2系或3系血细胞减少18例,占88.5%;高甘油三酯血症15例,占57.7%;低纤维蛋白原血症11例,占42.3%;骨髓涂片和(或)活检可见噬血现象20例,占76.9%;自然杀伤(natral kill,NK)细胞活性减低13例,占50.0%;sCD25水平升高20例,占100%;血清铁蛋白水平高于500μg/L 24例,占92.3%。主要参照HLH-1994或HLH-2004方案治疗,中位随访14个月(2~24个月),中位总生存时间未达到,1例失访,已死亡8例。结论成人HLH可由多种病因所致,涉及多学科疾病。早期诊断及明确病因并积极治疗对HLH预后具有重要意义。