血管免疫母细胞淋巴腺病2例报告

血管免疫母细胞淋巴腺病２例报告黑龙江省医院血液科付新佳，张铁凤，姚国臣成都军区昆明总医院杨昆荣血管免疫母细胞淋巴腺病（ＩＢＬ）是一少见病，近年来逐渐被人们所认识，但国内文献报道较少。我们曾见２例，现报道如下。例１，男，４９岁。１９９４年２月突发起病。...

联合化疗并脐血输注治疗复发性难治性急性白血病疗效观察

目的 观察脐血和成人静脉血输注对难治性急性白血病的辅助疗效和副作用。方法 将急性白血病患者分为 A、B(ANL L )和 A′、B′(AL L )共 4组 ,其中 ANL L的 A、B两组及 AL L的 A′、B′两组分别采用各自两组化疗方案 ,但 A、A′组采用脐血输注 ,B、B′组则采用成人静脉血输注。结果 A、A′组和 B、B′组疗效相近 ,但预后不同。脐血输注组院内感染率低 ,血象恢复快 ,死亡率低 ,且输血副作用小。

以关节肿痛为首发症状急性白血病1例并文献复习

目的增加对急性白血病非典型临床症状的认识和合并痛风的治疗。方法报告以关节肿痛为首发症状急性单核细胞白血病一例并文献复习。结果急性关节炎可以是急性白血病的首发症状也可以是急性白血病合并痛风。结论在临床上对于以关节疼痛为首发临床表现或关节炎经常规治疗不缓解的患者,一应一步考虑恶性疾病尤其是急性白血病的可能性。

成功抢先性治疗重症噬血细胞综合征并发肺炎1例

1临床资料患者女性,37岁,因“发热2天,加重伴意识障碍6小时”于2020年12月19日入住黑龙江省医院感染科。该患于2天前无明显诱因出现发热,最高体温40℃,伴有畏寒、咳嗽,并按“感冒”自行应用抗病毒口服液及布洛芬颗粒等对症治疗,病情未见好转,并于6 h前出现意识模糊及胡言乱语入院。既往史:抑郁症病史,间断服用抗抑郁药物(具体不详)。家族中无类似疾病。入院查体:体温39.3℃,脉搏110次/分,血压120/70 mmHg,结膜略苍白,巩膜无黄染,周身皮肤发黑,胸骨无明显压痛。

成人噬血细胞综合征26例临床分析

目的分析噬血性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)病因、发病机制及诊治。方法回顾性分析2016年1月~2022年1月黑龙江省医院26例成人HLH患者的临床资料,分析病因构成、临床特征、实验室结果、治疗反应及临床转归。结果26例成人HLH患者中淋巴瘤相关性8例,感染相关性8例(其中6例为EB病毒相关性),风湿免疫相关性5例。在临床及实验室检查方面,26例患者均有发热;肝肿大2例,占7.7%;脾肿大17例,占88.5%;淋巴结肿大14例,占73.1%;皮肤损害5例,占19.2%。2系或3系血细胞减少18例,占88.5%;高甘油三酯血症15例,占57.7%;低纤维蛋白原血症11例,占42.3%;骨髓涂片和(或)活检可见噬血现象20例,占76.9%;自然杀伤(natral kill,NK)细胞活性减低13例,占50.0%;sCD25水平升高20例,占100%;血清铁蛋白水平高于500μg/L 24例,占92.3%。主要参照HLH-1994或HLH-2004方案治疗,中位随访14个月(2~24个月),中位总生存时间未达到,1例失访,已死亡8例。结论成人HLH可由多种病因所致,涉及多学科疾病。早期诊断及明确病因并积极治疗对HLH预后具有重要意义。

成人巨噬细胞活化综合征5例报告并文献复习

目的探讨巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特征及诊治策略。方法收集2021年1月~10月于黑龙江省医院收治的5例成人MAS的临床资料,并复习相关文献资料。结果①临床特征:5例患者发病均有持续发热,4例伴有脾大,2例伴淋巴结肿大,无肝肿大;②实验室检查结果:5例患者中,4例患者出现贫血和血小板减少,3例骨髓可见噬血现象,5例可溶性IL-2受体(soluble CD25,sCD25)和血清铁蛋白升高,5例自然杀伤细胞活性均减低,2例高甘油三酯血症,1例低纤维蛋白原血症;③治疗及转归:例1应用甲强龙冲击、人血免疫球蛋白、依托泊苷、环孢素A方案治疗,达到完全缓解(complete remission,CR);例2应用甲强龙冲击、人血免疫球蛋白、依托泊苷(etoposide,VP-16)、环孢素A、血浆置换等治疗,病情逐渐缓解达到部分缓解(partial remission,PR),但1个月后再次复发,应用芦可替尼联合脂质体阿霉素+依托泊苷+甲强龙(DEP)方案治疗达到CR;例3主要给予应用甲强龙冲击、人血免疫球蛋白、VP-16、环孢素A治疗,达到PR;例4应用地塞米松、人血免疫球蛋白、VP-16治疗未缓解(non-remission,NR),1周内全身衰竭临床死亡;例5应用DEP方案达到PR,但并发耶氏肺孢子菌肺炎,终因呼吸衰竭死亡。结论MAS是一种少见且致命性疾病,属于多学科交叉性疾病,临床容易误诊。临床医生应加强对MAS的认识,及时诊断并规范治疗是降低死亡率的关键。

恶性淋巴瘤并发自身免疫性溶血性贫血2例

患者1男性，54岁，农民。因“发现淋巴结肿大18个月、乏力伴尿色深黄1个月”于2010年11月16日入本院。病史采集：入院前18个月发现颈部、腋下及腹股沟区淋巴结肿大，遂就诊于某肿瘤医院，行淋巴结活检确诊为套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma，MCL）。