晚期视网膜母细胞瘤53例的临床挑战(英文)

目的:评价肿瘤的位置、大小、组织学以及复发率。方法:前瞻性研究Larkana的Chandka医学院附属医院眼科的53例组织学诊断为视网膜母细胞瘤患者,肿瘤侵及眼球、眼眶、颅内以及其他组织。为研究肿瘤广泛性,检查包括:眼眶X线片,眼球B超,眼眶及头颅CT扫描/MRI,全骨扫描,胸部前后位X线片,腹部B超,腰椎穿刺,全血细胞计数,包括肝肾功能检查的血生化,根据肿瘤的位置、大小、复发及转移选择包括手术、局部放疗、系统化疗的治疗方案。有局部和系统转移的患者,由Larkana的核医学和放疗机构的肿瘤专家进行局部放疗和系统化疗。术后1,3,6,12mo复查随访,随后5a及5a以上,1a复查一次。评估肿瘤的位置、大小、组织类型和复发率。结果:患者53例,年龄8mo^8岁。男25例(47%),女28例(53%)。肿瘤的眼别,左眼25例(47%),右眼19例(36%),双眼9例(17%)。患者的首发症状,斜视3例(6%),假性眼内炎4例(8%),眼眶炎性假瘤6例(11%),转移性包块7例(13%),蕈样生长的包块8例(15%),白瞳征12例(23%),眼眶浸润13例(25%)。行单纯眼球摘除术19例(36%),行眼球摘除及改良型眶内容物剜除术并局部放疗和系统化疗19例(36%),行眼球摘除及完全型眶内容物剜除术并局部放疗和系统化疗15例(28%)。肿瘤的组织类型,含大量染色质的高分化视网膜母细胞瘤25例(47%),高度未分化视网膜母细胞瘤28例(53%)。首次手术后,由于手术切除点以上视神经受累,眼眶浸润和系统转移,发生复发和转移37例(70%)。结论:儿童红眼或白瞳征在确诊之前应怀疑视网膜母细胞瘤,应该及时经眼科专家检查,因为患者在肿瘤初期的早期表现提示会降低肿瘤的扩散、复发和死亡率。