文摘长QT综合征（LQTS）是一种心律紊乱疾病,表现为QT间期延长和T波异常,与尖端扭转型室性心动过速（TdP）的易感性增加相关,可导致晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏事件。先天性LQTS的发生率约为1/2 500,由编码或调节心脏钠、钾和钙离子通道的基因突变引起。至今已发现14个亚型,其中12个引起Romano-Ward综合征,2个引起伴耳聋的Jervell and Lange-Nielsen综合征,总共有1 200多个突变。大部分已知的基因突变在编码钾离子通道的基因上。疾病的严重程度受基因突变类型、突变位点和离子通道的生物物理特性影响。临床LQTS相关的症状与年龄、性别和QT间期延长程度相关。心脏事件的发生率在青少年和年轻的成年人中最高。女性比男性问题更多。QT间期越长,心脏事件发生率越高。在已知基因型的个体中,LQT1~3占90%~95%。在LQT1~3和LQT7个体存在基因特异性的心电图（ECG）表现。心脏事件的触发因素也因基因型的不同而不同。认识到基因特异的临床特征和ECG模式之间的关系可提高诊断的精确性。家族筛查、系列ECG跟踪随访、运动试验等不仅对先证者的诊断很重要,对于其他受累家族成员的确认也很重要。在所有亚型中,β阻滞剂对LQT1型患者最有效。左心交感神经切除术（LCSD）可增加心室颤动阈值从而显示可降低心脏事件的发生率。微创的LCSD术式比传统的方法更安全,患者恢复更快。植入式心脏复律除颤器（ICD）可对致命性心律失常提供最好的保护,但有必要使用ICD的危险分层,因为有50%的LQTS患者会终身无心脏事件发生。获得性LQTS在普通人群更常见,女性对延长QT间期的药物和电解质紊乱引起的TdP更易感。去除诱因是矫正获得性LQTS的最好办法。避免延长QT间期的药物和基因特异性的触发因素也能降低遗传性LQTS的心脏事件发生率。
文摘目的观察过氧化氢(H_(2)O_(2))对兔离体左室复极相关电生理指标及心律失常的影响。方法制备经冠状动脉灌注兔左室楔形组织块标本。实验分为对照组(灌注正常台式液)和实验组(灌注正常台式液+1.0 mmol/L H_(2)O_(2))。两组依次给予基础周长(BCL)为2 000、1 000、500 ms的刺激,持续时间依次为7、1、0.5 min,观察QT间期、T波峰值至终点的时程(Tp-e间期)、Tp-e/QT、ΔQT、ΔTp-e、ΔTp-e/QT、ΔQT%、ΔTp-e%、ΔTp-e/QT%的变化,及是否发生早后除极、晚后除极及室性心律失常。结果对照组和实验组QT间期、Tp-e间期均随刺激周长的增加而延长,且实验组呈现慢频率依赖性(P<0.01)。在2 000 ms BCL刺激下,对照组Tp-e/QT随时间无明显变化,但实验组Tp-e/QT随H_(2)O_(2)作用时间延长呈先增大后减小的变化趋势,其值始终大于对照组(3 min P<0.05,4~9 min P<0.01),而且与对照组相比实验组发生了不同程度的室性心律失常(P<0.001)。结论 H_(2)O_(2)对复极相关电生理指标的影响表现为慢频率依赖性;慢频率条件下,跨壁复极异质性的电生理指标呈先增大后减小的时间依赖性变化,同时也增加复极相关室性心律失常发生风险。
